兒童白血病（2007-04-06）
人類血液含血球和血漿兩大部份，血球包括白血球、紅血球及血小板。大多數白血球依其機能可分為顆粒球、淋巴球和單核球，可對抗微生物。紅血球負責氧氣的運送，供給全身需要，並將二氧化碳經由肺部排出。血小板具有凝血功能，可以防止出血。這些血球細胞的始祖就是骨髓內的造血幹細胞（stem cells），幹細胞在骨髓內經過連續的分裂和成熟分化過程，成為成熟的血球，釋放到周邊血液裏，循環於全身。
白血病俗稱血癌，是白血球失去正常血液細胞應有的分化能力，而異常增生所致。這些不正常的白血球（白血病芽細胞）逐漸取代骨髓內正常的造血細胞，同時也影響紅血球及血小板的造血。白血病在兒童癌症發生率中居於首位，根據兒童癌症基金會統計的結果，約佔所有兒童癌症的31%左右，可分為急性淋巴性白血病（ALL）、急性骨髓性白血病（AML）、慢性骨髓性白血病（CML），其中急性白血病佔95%以上，慢性骨髓性白血病較少見。
一、急性淋巴性白血病（ALL）
急性淋巴性白血病（ALL）最常見於3-5歲兒童。與急性骨髓性白血病（AML）的比例約為3：1。常見的臨床症狀如下：
(一)貧血：容易疲倦、臉色蒼白，這是因為血紅素降低所致。
(二)容易出血：如流鼻血、牙齦出血、皮膚出現細的出血點，有時加上大的瘀斑。
(三)不明原因發燒：由於癌細胞迅速生長、破壞，分泌特殊細胞激素，引起發燒。
(四)淋巴腺腫大：但不會覺得疼痛或壓痛，通常較硬，不太動，發生於前、後頸部、腋窩或鼠蹊部。兒童時期淋巴腺會發育，通常在後頸部及鼠蹊部可摸到其腫大，一般小、有彈性、可動，則屬正常。
(五)體重減輕或生長停滯。
(六)骨頭疼痛：尤其在膝蓋上下方最明顯，持續疼痛難忍，與正常的生長痛不同。常被誤診為關節炎。
(七)器官腫大：白血病細胞侵犯到肝臟、脾臟、淋巴腺、胸腺等，引起器官腫大。例如小孩上腹部腫，可能是肝臟、脾臟腫大。
(八)骨髓外侵犯：男童睪丸也可受白血病細胞侵犯而腫大，機率只有兩百分之一。中樞神經系統白血病的機率，約十分之一。
(九)急性淋巴性白血病較骨髓性有機會發生『腫瘤細胞（或白血病細胞）崩解症候群』。因為白血病細胞大量崩解，造成新陳代謝危機。
(十)嚴重感染。
二、急性骨髓性白血病（AML）
常見的臨床症狀如下：
(一)貧血：容易疲倦、臉色蒼白，這是因為血紅素降低所致。
(二)容易出血：如流鼻血、牙齦出血、皮膚出現細的出血點，有時加上大的瘀斑。
(三)不明原因發燒：由於癌細胞迅速生長、破壞，分泌特殊細胞激素，引起發燒。
(四)淋巴腺腫大：但不會覺得疼痛或壓痛，通常較硬，不太動，發生於前、後頸部、腋窩或鼠蹊部。兒童時期淋巴腺會發育，通常在後頸部及鼠蹊部可摸到其腫大，一般小、有彈性、可動，則屬正常。
(五)體重減輕或生長停滯。
(六)骨頭疼痛：尤其在膝蓋上下方最明顯，持續疼痛難忍，與正常的生長痛不同。常被誤診為關節炎。
(七)器官腫大：白血病細胞侵犯到肝臟、脾臟、淋巴腺、胸腺等，引起器官腫大。例如小孩上腹部腫，可能是肝臟、脾臟腫大。
(八)中樞神經系統白血病：機率不到十分之一。
(九)但是有三點是急性骨髓性特有的：
1. 在M3型白血病，在診斷時都有散布性血管內凝血現象，容易出血。以特效藥治療，可漸減少出血威脅。
2. 在M4或M5型白血病，牙齦常因白血病細胞侵潤而肥厚、腫大。
3. 某些病人，尤其在M2、 M4、 M5型，白血病細胞可形成腫塊（綠色瘤，chloroma），出現在體表，或在體內。
(十)白血球數目高於十萬者，可阻塞腦或肺部血管，造成多處腦血管栓塞、出血，或呼吸衰竭，而造成莫大危機。較易發生於急性骨髓性白血病。
(十一)嚴重感染。
三、慢性骨髓性白血病（CML）
可分為幼年型及成人型，成人型具有特殊的費城染色體（Philadelphia chromosome）。依其病程可分為慢性期、加速期、芽球期。初期症狀可能只有疲倦、發燒、體重減輕、貧血、脾腫大等；當疾病演變至加速期時，常見到肝脾腫大、不正常白血球增生；到了芽球期則病情與急性白血病相似。白血病初期症狀常和一般常見的兒童疾病類似，例如食慾減退、發燒、疲倦等，診斷常常會延誤。
白血病的診斷必須靠抽取血液和骨髓做抹片檢查，由抹片上確定白血球的形態特徵。
白血病的主要檢查包括：
一、完整的病史收集與身體檢查評估。
二、血液檢查：抽血檢查各種血球的數目及白血球的形態。
三、骨髓檢查：經過消毒及注射麻醉劑後，病人俯臥或側臥，從腸骨嵴（穿過皮膚就達到了）抽取少量骨髓血，了解白血球的形態。
四、脊髓液檢查：即腰椎穿刺，水狀的脊髓液（俗稱龍骨水）會自動滴出。檢查不正常的白血球是否侵犯到中樞神經。一般骨髓檢體含有很高比率的白血病細胞，適合用來鑑定白血病。檢查的方法，包括白血病細胞經一般或特殊染色呈現的形態、免疫亞型、染色體檢查、分子生物學檢驗等。急性淋巴性白血病依免疫亞型，可分為T細胞、B細胞和B前驅細胞，可幫助決定治療方式。急性骨髓性白血病依形態可分為M0-7八型。
大部分急性白血病的白血病細胞，有染色體轉位，或染色體數目異常。染色體檢查加上分子生物學檢驗，能完全且正確的鑑定各種轉位，及基因變異，對預估急性淋巴性白血病和急性骨髓性白血病治癒的機率，和選擇適當的治療方式（例如該作造血幹細胞移植與否）非常重要。
一、急性淋巴性白血病（ALL）的治療
根據發病時的年齡、血球數、是否有特殊染色體轉位等條件，將急性淋巴性白血病分成三群：標準危險群（standard risk）、高危險群（high risk）、最高危險群（very high risk），給予輕重不同的治療。目前全國的兒童急性淋巴性白血病標準治療，是由台灣兒童癌症研究群（Taiwan Pediatric Oncology Group, TPOG）擬定的。
標準危險群（standard risk）及高危險群（high risk）男生的療程約為3年，女生約為2.5年，最高危險群（very high risk）的療程約2年。急性淋巴性白血病（ALL）因對化學治療反應較佳，一般不先考慮造血幹細胞移植。
百分之七的病人，包括帶有費城染色體者、染色體數目很少者、不易緩解者，在得到緩解時，若有組織抗原相合的兄弟姐妹，最好能做移植。
每個孩子對化學藥物的敏感度及反應都不同，有時您的孩子可能會出現一些副作用或血球降低的情況，此時醫師會評估病童的狀況，暫停化學治療，待病況允許後就會繼續治療，因此您的療程可能會比上述的時間稍微拉長。
治療計畫可分為引導緩解期、鞏固療法、再次引導緩解、脊髓液注射、維持療法等階段。
（一）引導緩解期：
診斷後的5週為引導期，藉由藥物使骨髓恢復正常功能，使血球數目正常，而達到『緩解』狀態，此時白血病細胞應小於5%，這個階段的目標是『除惡務盡』，所以治療較重，須要住院治療至少3週。常使用Prednisolone、Vincristine、Epirubicin（或Idarubicin）、L-asparaginase等藥物（視不同治療方案而定）。然而若『緩解』成功後即停止治療，則經過1-2個月至1年多，疾病仍會復發，所以引導期後必須接著鞏固療法。
（二）鞏固療法：
即更換藥物組合，把殘留的癌細胞消滅，常使用高劑量MTX、6-MP等藥物（視不同治療方案而定），此種療法約需8-11週，每2週需住院治療5天左右。
（三）再次引導緩解：
再次給予類似引導緩解的藥物，在治療初期就儘量消滅白血病細胞至最少量，以提高治療效果。
（四）中樞神經系統的預防：
在引導緩解及鞏固治療的同時，即進行中樞神經系統的預防，即將抗癌藥物打入脊髓鞘內（即腰椎注射、背針）。抗癌藥物可以循著脊髓液循環，消滅躲在腦膜内的癌細胞。同時也留置脊髓液，檢查中樞神經系統是否受到侵犯。
腰椎注射可以在門診治療，醫師可能會使用鎮靜或麻醉藥物使病童暫時睡著，以利執行；或使用止痛貼劑使病童較不感到疼痛。執行時，病童應採抱膝拱背姿勢，呈蝦米狀。
打完腰椎注射須俯臥，墊高臀部，躺30分鐘至1小時，讓藥物可以有效隨脊髓液循環，保護腦部。等待不覺得暈眩、嘔吐後，就可以回家休息。最高危險群（very high risk）的病童視病情需要可接受顱部放射線照射，或以定期腰椎注射代替。
（五）維持療法：
鞏固期結束後即進入維持期，定期口服或注射抗癌藥物，常使用Dexamethasone、Vincristine、Ara-C、Endoxan、6MP、MTX等藥物，這個階段約74週到146週不等（視不同治療方案而定），通常在門診治療即可。
另外在治療的過程中，每週3天早晚口服Baktar（通常在週一、三、五吃，方便記憶），用來預防肺囊蟲肺炎。除非顆粒性白血球（顆粒球、中性球）低時醫師特別指示暫停服用，否則應按時吃藥，直到治療結束後數個月（視不同治療方案而定）才可停藥。白血病化學治療容易發生此種特殊肺炎，死亡率很高，而Baktar可有效預防此肺炎。（另請參閱本會其他衛教手冊）
二、急性骨髓性白血病（AML）的治療
目前全國的兒童急性骨髓性白血病標準治療，是由台灣兒童癌症研究群（Taiwan Pediatric Oncology Group, TPOG）擬定的。治療目標在使疾病得到『緩解』，再藉著後續治療達到治癒。台灣的治療成績在全世界名列前茅。
M3型（又稱急性前骨髓性白血病，APL）使用口服全反式維他命A酸（ATRA）佐以化學治療；其餘各型的治療計畫可分為引導緩解期、緩解後治療、脊髓液注射等階段。
（一）引導緩解期：診斷後數週為引導期，藉由藥物使骨髓恢復正常功能，使血球數目正常，而達到『緩解』狀態，此時白血病細胞應小於5%，這個階段的目標是『除惡務盡』，所以治療較重，需要住院治療。常使用Ara-C、Anthracycline等藥物（視不同治療方案而定）。然而若『緩解』成功後即停止治療，則經過1-2個月至1年多，疾病仍會復發，所以引導期後必須接著治療。
（二）緩解後治療：以不同藥物組合（高劑量Ara-C、VP-16、Mitoxantrone、Endoxan、MTX、6MP等，視治療方案而定）繼續治療。
（三）中樞神經系統的預防：在引導緩解及鞏固治療的同時，即進行中樞神經系統的預防，即將抗癌藥物打入脊髓鞘內（即腰椎注射、背針）。抗癌藥物可以循著脊髓液循環，消滅躲在腦膜內的癌細胞。同時也留置脊髓液，檢查中樞神經系統是否受到侵犯。
醫師可能會使用鎮靜或麻醉藥物使病童暫時睡著，以利執行；或使用止痛貼劑使病童較不感到疼痛。執行時，病童應採抱膝拱背姿勢，呈蝦米狀。
打完腰椎注射須俯臥，墊高臀部，躺30分鐘至1小時，讓藥物可以有效隨脊髓液循環，保護腦部。等待不覺得暈眩、嘔吐後，就可以起床活動。
急性骨髓性白血病（AML）的療程約8-10個月，每個孩子對化學藥物的敏感度及反應都不同，有時您的孩子可能會出現一些副作用或血球降低的情況，此時醫師會評估病童的狀況，暫停化學治療，待病況允許後就會繼續治療，因此您的療程可能會比上述的時間稍微拉長。在達到『緩解』後，少數帶有不良染色體變化者，或不易達到緩解者，若有適當的骨髓捐贈者，才需考慮接受骨髓移植。（另請參閱本會其他衛教手冊）
另外在治療的過程中，每週3天早晚口服Baktar（通常在週一、三、五吃，方便記憶），用來預防肺囊蟲肺炎。除非顆粒性白血球（顆粒球、中性球）低時醫師特別指示暫停服用，否則應按時吃藥，直到治療結束後數個月（視不同治療方案而定）才可停藥。白血病化學治療容易發生此種特殊肺炎，死亡率很高，而Baktar可有效預防此肺炎。（另請參閱本會其他衛教手冊）
三、慢性骨髓性白血病（CML）的治療
慢性骨髓性白血病（CML）慢性期，一般白血球數目高，先以Hydroxyurea治療，緊接著以近年來的新藥Glivec治療，相當有效。但骨髓移植是唯一可根治疾病的治療，因此若有適當的兄弟姐妹骨髓捐贈者，應考慮接受骨髓移植。（另請參閱本會其他衛教手冊）
白血病有時會復發，因為治療後殘存的少數癌細胞在各種檢查中很難以發現，要等到這些癌細胞又增生到相當程度時，病症才會再出現。即使如此，您也不用灰心，因為治療白血病有好幾種方法，醫護人員會研判當時的病情給予最好的治療。
兒童白血病的治療，由整個治療團隊執行。團隊和父母一樣，都是以照顧病童為最高的任務。團隊的成員，不管是專科醫師，或專科護理師，都是您諮詢的對象。若有問題，尤其對於該如何照顧病人，請您即與治療團隊討論。
家長的照護和協助，是病童治癒的最大功臣。
▒ 資料來源：中華民國兒童癌症基金會
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